I. DÉFINITION
| Élément | Description |
|---|---|
| Nature | Anémie hémolytique acquise |
| Mécanisme | Auto-anticorps dirigés contre les antigènes des GR |
| Type | Extra-corpusculaire |
| Fréquence | La plus fréquente des AH acquises |
| Rôle du laboratoire | Diagnostic positif + étiologique |
II. PHYSIOPATHOLOGIE
1. Origine des auto-anticorps
| Mécanisme | Détails |
|---|---|
| Auto-Ac naturels | Présents à bas taux (tolérance immunitaire) |
| Rupture de tolérance | Déficit activité T suppressive |
| Causes | EBV, médicaments, clones tumoraux (LLC, agglutinines froides) |
| Terrain | Prédisposition génétique |
2. Siège de l’hémolyse
| Type | Mécanisme |
|---|---|
| Intra-tissulaire | Phagocytose des GR sensibilisés |
| Intra-vasculaire | Lyse par activation du complément |
3. Classification selon l’anticorps
| Type d’AHAI | Nature Ac | Optimum thermique | Particularité |
|---|---|---|---|
| AAc chauds | IgG ± complément | 37 °C | Non agglutinants |
| AAc froids | IgM | <30 °C (surtout <22 °C) | Agglutinants |
| Donath–Landsteiner | IgG | Fixation à froid, lyse à 37 °C | Biphasique |
III. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
1. Signes cliniques
| Forme | Manifestations |
|---|---|
| Pauci/asymptomatique | Ictère, urines foncées, SMG, anémie |
| Symptomatique aiguë | Crise hémolytique, fièvre, douleurs, hémoglobinurie, choc |
| Agglutinines froides | Acrocyanose, Raynaud, ulcérations |
2. Enquête familiale
| Objectif |
|---|
| Terrain auto-immun |
| Antécédents hématologiques |
IV. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. Hémogramme
| Paramètre | Résultat |
|---|---|
| Hb | Normale, ↓ modérée ou sévère |
| VGM | Normal ou ↑ discret (réticulocytose) |
| Régénération | Présente |
| Leucocytes | Hyperleucocytose réactionnelle |
| Plaquettes | N ou ↓ (PTAI → Sd d’Evans) |
Agglutinines froides
| Anomalie | Particularité |
|---|---|
| Auto-agglutination | À T° ambiante |
| GR ↓, VGM ↑, CCMH ↑ | Pseudo-macrocytose |
| Normalisation | Après incubation 1h à 37 °C |
2. Frottis sanguin
| Anomalie | Signification |
|---|---|
| APE, polychromatophilie | Régénération |
| Sphérocytes +++ | Phagocytose splénique |
| Agglutinats | AHAI à Ac froids |
| Corps de Howell-Jolly | Post-splénectomie |
| Érythroblastémie | Possible |
| Schizocytes | Absents (élimine MAT) |
3. Bilan d’hémolyse
| Paramètre | Variation |
|---|---|
| Bilirubine libre | ↑↑ |
| LDH | ↑↑ |
| Haptoglobine | ↓ |
V. DIAGNOSTIC IMMUNO-HÉMATOLOGIQUE
1. Test de Coombs direct (TDA)
| Élément | Description |
|---|---|
| Principe | Mise en évidence Ac/complement fixés sur GR |
| Antiglobulines | Polyspécifique puis mono (IgG, IgM, C3d) |
| Conditions | 37 °C et 4 °C |
| Techniques | Tube ou gel |
| Profils | IgG seul / IgG+C3d / C3d isolé / IgM+C3d |
2. Test de Coombs indirect
| Étape | Objectif |
|---|---|
| Sérum + GR tests | Recherche Ac circulants |
| Températures | 37 °C, 22 °C, 4 °C |
| Résultat | Agglutination |
| Intérêt | Titrage de l’Ac |
3. Épreuve d’élution
| But | Description |
|---|---|
| Objectif | Identifier l’Ac fixé |
| Méthodes | Chaleur, éther |
| Étude | Nature, spécificité de l’Ac |
VI. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
A. AHAI à auto-Ac chauds
| Type | Étiologies |
|---|---|
| Idiopathiques | 50 % |
| Secondaires | LED, PR, PAN, Sd de Gougerot |
| LLC, lymphomes, Hodgkin | |
| Infections virales (CMV, MNI, hépatites…) | |
| Médicaments (α-méthyldopa) |
B. AHAI à auto-Ac froids
| Type | Étiologies |
|---|---|
| Secondaires | 90 % |
| LLC, Waldenström | |
| Cirrhose | |
| Mycoplasme, MNI, infections virales | |
| HPN à frigore | |
| Idiopathiques | 10 % |
VII. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Diagnostics à éliminer |
|---|
| Anémies hémolytiques constitutionnelles |
| AH non immunologiques |
| AH immunologiques non auto-immunes |
| Microangiopathies thrombotiques |