I. INTRODUCTION
| Élément | Description |
|---|---|
| Définition | Hémopathies malignes clonales myéloïdes |
| Cellules | Blastes myéloïdes immatures |
| Mécanisme | Blocage de différenciation + envahissement médullaire |
| Conséquences | Insuffisance médullaire + syndrome tumoral |
| Évolution sans TTT | Décès |
II. ÉPIDÉMIOLOGIE
| Donnée | Valeur |
|---|---|
| Adulte | 75–80 % des leucémies aiguës |
| Enfant | 15–20 % |
| Facteurs favorisants | Trisomie 21, Fanconi, Bloom, HPN, SMP, SMD |
| Facteurs environnementaux | Benzène, irradiations |
| Iatrogènes | Chimiothérapie, radiothérapie |
| Infectieux | HTLV, EBV |
III. SIGNES CLINIQUES
1. Circonstances de découverte
| Contexte | Manifestations |
|---|---|
| Insuffisance médullaire | Anémie, infections, hémorragies |
| LAM3 | Hémorragies sévères, CIVD |
| Syndrome tumoral | SMG, HMG, ADP rares |
| Atteintes spécifiques | Gingivite (LAM monoblastique), peau, SNC |
| Autres | Leucostase |
2. Signes de gravité
| Gravité | Cause |
|---|---|
| Détresse respiratoire | Leucostase |
| Hémorragies diffuses | Thrombopénie, CIVD |
| Septicémies | Neutropénie |
IV. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. Hémogramme
| Paramètre | Anomalies |
|---|---|
| Hb | Anémie normocytaire/macrocytaire arégénérative |
| Plaquettes | Thrombopénie (90–95 %) |
| Leucocytes | Hyperleucocytose variable |
| Neutrophiles | Neutropénie |
| Monocytes | ↑ (formes monocytaire) |
2. Frottis sanguin (MGG)
| Élément | Signification |
|---|---|
| Blastes circulants | Diagnostic suspect |
| Granulations | Myéloblastes |
| Corps d’Auer | LAM |
| Dysmyélopoïèse | Orientation secondaire SMD |
| Myélémie | MF associée |
3. Myélogramme (examen clé)
| Critère | Résultat |
|---|---|
| Cellularité | Hypercellulaire |
| Mégacaryocytes | Absents ou rares |
| Blastes | >20 % |
| Types de blastes | Myéloblastes, promyélocytes, monoblastes |
| Lignées normales | Effondrées |
| Éosinophiles anormaux | LAM avec inv(16) |
| Fibrose | Aspiration difficile |
4. Biopsie ostéomédullaire (BOM)
| Indication | Résultat |
|---|---|
| Myélogramme pauvre | Indispensable |
| MO | Hypercellulaire |
| Fibrose | 10–30 % |
| Formes rares | Hypocellulaire avec îlots blastiques |
5. Cytochimie
| Test | Résultat |
|---|---|
| Myélopéroxydase (MPO) | ≥3 % blastes = LAM |
| MPO négative | LAM0, LAM7, LAL |
| Estérases non spécifiques | Différenciation monocytaire |
| Inhibition NaF | Spécifique monoblastes |
6. Immunophénotypage
| Critère | Règle |
|---|---|
| Technique | Cytométrie en flux |
| Seuil | ≥20 % |
| Affiliation | ≥2 marqueurs myéloïdes |
| Exclusion | Absence marqueurs B et T |
| Utilité | Formes indifférenciées |
7. Cytogénétique
| Anomalie | Pronostic |
|---|---|
| t(15;17) | Bon |
| t(8;21) | Bon |
| inv(16) | Bon |
| del5q, -5, -7 | Mauvais |
| 11q23 | Mauvais |
8. Hématologie moléculaire
| Utilité | Techniques |
|---|---|
| Pronostic | RT-PCR |
| Suivi | PCR quantitative |
| Marqueurs | Mutations spécifiques |
V. CRITÈRES OMS 2016
| Critère | Condition |
|---|---|
| Diagnostic LAM | Blastes ≥20 % |
| Exception <20 % | t(8;21), t(15;17), inv(16), t(9;11), t(6;9) |
| Calcul | Sur toutes cellules médullaires |
VI. CLASSIFICATIONS
1. FAB (1976)
| Principe |
|---|
| Morphologie |
| Seuil blastes 30 % |
2. EGIL (1995)
| Principe |
|---|
| Immunophénotypage |
| ≥2 marqueurs myélomonocytaires |
3. OMS 2016
| Catégories |
|---|
| LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes |
| LAM avec anomalies type SMD |
| LAM secondaires |
| LAM post-thérapeutiques |
| LAM NOS |
| Sarcome granulocytaire |
| LAM associée à trisomie 21 |
VII. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Pathologie |
|---|
| SMD en transformation |
| SMP en transformation |
| LAL |
| Lymphome médullaire |
| Métastases médullaires |
| Régénération médullaire |
VIII. TRAITEMENT
| Phase | Traitement |
|---|---|
| Support | Transfusions, antibiotiques |
| Induction | Anthracycline + Aracytine |
| Aplasie | ~4 semaines |
| Consolidation | Aracytine forte dose |
| Entretien | Seulement LAM3 |
CRITÈRES DE RÉMISSION COMPLÈTE
| Paramètre | Seuil |
|---|---|
| Neutrophiles | >1 G/L |
| Plaquettes | >100 G/L |
| Blastes médullaires | <5 % |