I. INTRODUCTION
| Élément | Description |
|---|---|
| Nature | Syndrome lymphoprolifératif chronique B |
| Cellule | Lymphocyte B mature CD5+ |
| Mécanisme | Accumulation monoclonale (défaut d’apoptose) |
| Atteinte | Sang, moelle osseuse, ganglions |
| Épidémiologie | Leucémie la plus fréquente de l’adulte |
| Âge | Jamais chez l’enfant |
| Sexe | Homme > Femme |
II. PHYSIOPATHOLOGIE
| Mécanisme | Conséquence |
|---|---|
| Hyperexpression Bcl-2 | Résistance à l’apoptose |
| Défaut apoptotique | Accumulation lymphocytaire |
| Prolifération lente | Évolution chronique |
III. CLINIQUE
| Situation | Fréquence / Caractéristiques |
|---|---|
| Découverte fortuite | > 50 % |
| Syndrome tumoral | ADP, SMG (50–75 %) |
| Infections | Fréquentes |
| Insuffisance médullaire | Formes évoluées |
| Hépatomégalie | Rare |
IV. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. Hémogramme – Frottis sanguin
| Paramètre | Résultat |
|---|---|
| Leucocytes | > 100 G/L |
| Lymphocytes | > 5 G/L (chronique > 3 mois) |
| Morphologie | Petits lymphocytes matures, monotones |
| Ombres de Gumprecht | Fréquentes |
| Anémie / thrombopénie | Formes graves |
Variants morphologiques (≈20 %)
| Variante | Critères |
|---|---|
| LLC mixte | Petits + grands Ly, prolymphocytes < 10 % |
| LLC prolymphocytoïde | 10–55 % prolymphocytes |
| LPL (Galton) | ≥ 55 % prolymphocytes |
2. Immunophénotypage (clé du diagnostic)
| Objectif | Résultat |
|---|---|
| Origine | Lignée B (CD19+, CD20+) |
| Monotypie | Chaînes légères κ ou λ |
| Marqueurs LLC | CD5+, CD23+ |
| Exclusion | Autres SLP |
Score de Matutes
| Marqueur | 1 point | 0 point |
|---|---|---|
| Ig de surface | Faible | Modérée/forte |
| CD5 | + | − |
| CD23 | + | − |
| FMC7 | − | + |
| CD22 (mCD22) | Faible / − | Fort |
| CD79b | − | + |
| Interprétation | Score |
|---|---|
| LLC typique | ≥ 4 |
| LLC atypique | = 3 |
| Exclut LLC | < 3 |
3. Examens biologiques complémentaires
| Examen | Intérêt |
|---|---|
| Myélogramme | Origine cytopénie |
| BOM | Infiltration lymphocytaire |
| Biopsie ganglionnaire | Suspicion Richter |
| Caryotype | Anomalies > 90 % |
| FISH | del13q14, +12, del11q, del17p |
| Biologie moléculaire | Statut mutationnel IgVH |
| EPS | Hypogammaglobulinémie / pic monoclonal |
| Auto-immunité | Recherche AHAI (Coombs direct) |
V. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Pathologie | Élément distinctif |
|---|---|
| LAL | Enfant, blastes |
| Hyperlymphocytoses réactionnelles | Contexte infectieux |
| SMN | Lymphocytes activés |
| LNH lymphoplasmocytaire / MW | Lymphoplasmocytes |
| LNH folliculaire | Cellules clivées |
| Zone marginale | Villosités polaires |
| Zone manteau | Taille moyenne, noyau clivé |
| Tricholeucocytes | Villosités diffuses |
| Leucémie à plasmocytes | Aspect plasmocytaire |
| Sézary | Noyau cérébriforme |
| LGL | Granulations cytotoxiques |
VI. COMPLICATIONS
| Complication | Fréquence / Impact |
|---|---|
| Infections | 1ère cause de décès |
| Insuffisance médullaire | Cytopénies |
| Auto-immunité | AHAI, PTAI |
| Évolution LPL | Possible |
| Syndrome de Richter | Lymphome agressif |
VII. CLASSIFICATION PRONOSTIQUE (BINET)
| Stade | Critères |
|---|---|
| A | < 3 aires ganglionnaires |
| B | ≥ 3 aires ganglionnaires |
| C | Anémie et/ou thrombopénie |
VIII. TRAITEMENT
| Indication | Traitement |
|---|---|
| Stade A | Surveillance |
| Stade B évolutif | Traitement |
| Stade C | Traitement obligatoire |
| Référence | Anti-CD20 (Rituximab) + chimiothérapie |