I. INTRODUCTION
| Élément | Données clés |
|---|---|
| Définition | Prolifération multifocale de plasmocytes tumoraux médullaires |
| Incidence | 2–5 / 100 000 |
| Âge médian | ≈ 70 ans |
| Sexe | Prédominance masculine |
| Facteur de risque principal | MGUS |
| Fréquence | 10–15 % des hémopathies malignes |
II. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
1. Signes cliniques
| Atteinte | Manifestations |
|---|---|
| Osseuse (≈70%) | Douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassements vertébraux |
| Radiologique | Lacunes osseuses « en emporte-pièce » (crâne) |
| Rénale | Néphropathie aux chaînes légères |
| Infectieuse | Infections répétées |
| Hyperviscosité | Céphalées, troubles visuels, vertiges |
| Neurologique | Compression médullaire/radiculaire |
| Hypercalcémie | Polyurie, déshydratation, troubles digestifs |
| Amylose AL | Dépôts tissulaires de chaînes légères |
| Général | AEG, amaigrissement |
2. Anomalies biologiques initiales
| Paramètre | Anomalie |
|---|---|
| VS | Très accélérée |
| CRP | Normale (sauf MM chaînes légères) |
| Hb | Anémie NN arégénérative |
| Protéines | Hyperprotidémie |
| EPS | Pic monoclonal |
| Calcémie | ↑ |
| Créatinine | ↑ |
III. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
A. Confirmation du diagnostic
1. Myélogramme
| Critère | Données |
|---|---|
| Plasmocytose | ≥ 10 % |
| Répartition | Focale possible |
| Morphologie | Plasmocytes dystrophiques |
| Forme grave | MM plasmoblastique |
2. EPS – Immunofixation – Chaînes légères libres
| Examen | Résultat |
|---|---|
| EPS | Pic monoclonal (80 %) |
| Chaîne lourde | IgG (≈ 2/3), IgA (≈ 1/3) |
| Chaîne légère | κ (2/3), λ (1/3) |
| Myélome à CL | Pas de pic EPS, ratio κ/λ déséquilibré |
3. Dosage des Ig
| Élément | Intérêt |
|---|---|
| Ig totales | Mise en évidence immunoparésie |
4. Urines
| Examen | Résultat |
|---|---|
| EPU / IFU | Protéines de Bence-Jones |
B. Évaluation des complications
1. Hémogramme
| Paramètre | Anomalies |
|---|---|
| Hb | < 10 g/dL |
| Leucocytes | Souvent normaux |
| Plaquettes | Souvent normales |
| FS | Rouleaux de GR |
| Plasmocytes circulants | 1–3 % (15 %) |
| > 2 G/L | Leucémie à plasmocytes |
2. Imagerie
| Modalité | Rôle |
|---|---|
| Radiographie | Lésions lytiques |
| Scanner corps entier | Extension osseuse |
| IRM | Lésions focales |
| TEP-scan | Maladie extra-médullaire |
3. Autres examens
| Paramètre | Signification |
|---|---|
| Calcémie | > 110 mg/L |
| Créatinine | > 20 mg/L |
| Albumine | < 35 g/L |
| β2-microglobuline | Masse tumorale |
| CRP | Activité IL-6 |
| LDH | Agressivité clonale |
| Cytogénétique | t(4;14), del17p mauvais pronostic |
IV. FORMES CLINIQUES (IMWG 2014)
| Type | Critères |
|---|---|
| MGUS | Pic < 30 g/L, plasmocytes < 10 %, pas de CRAB |
| Myélome indolent | Pic ≥ 30 g/L ou plasmocytes ≥ 10 %, pas de CRAB |
| Myélome actif | ≥ 10 % plasmocytes + CRAB ou critères haut risque |
Critères CRAB
| Lettre | Définition |
|---|---|
| C | Hypercalcémie |
| R | Insuffisance rénale |
| A | Anémie |
| B | Lésions osseuses |
Formes particulières
| Forme | Particularités |
|---|---|
| MGUS chaînes légères | Ratio FLC anormal, pas de CRAB |
| Myélome à CL | EPS négative |
| Myélome non sécrétant | Aucun marqueur sérique |
| Plasmocytome solitaire | Lésion unique |
| Leucémie à plasmocytes | Plasmocytes sanguins > 2 G/L |
V. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Pathologie |
|---|
| Maladie de Waldenström |
| LLC, HCL |
| Lymphomes |
| Amylose AL |
VI. PRONOSTIC
| Score R-ISS | Survie |
|---|---|
| R-ISS 1 | > 80 % à 5 ans |
| R-ISS 3 | ≈ 3 ans |
VII. TRAITEMENT ET SUIVI
Traitement antitumoral
| Classe | Exemples |
|---|---|
| Chimiothérapie | Melphalan, cyclophosphamide |
| Inhibiteurs du protéasome | Bortézomib, carfilzomib |
| IMiD | Thalidomide, lénalidomide |
| Ac monoclonaux | Daratumumab |
Suivi biologique
| Paramètres |
|---|
| NFS |
| VS |
| EPS |
| Créatinine |
| Calcémie |
| LDH |
| β2-microglobuline |