I. INTRODUCTION
| Élément | Donnée |
|---|---|
| Définition | PLT < 150 G/L quel que soit l’âge |
| Rôle des plaquettes | Hémostase primaire |
| Conséquence | Syndrome hémorragique |
II. MÉCANISMES
| Type | Mécanisme |
|---|---|
| Centrale (médullaire) | ↓ production plaquettaire |
| Insuffisance quantitative (↓ MK) | |
| Insuffisance qualitative (dysmyélopoïèse) | |
| Périphérique | Hyperdestruction |
| Trouble de répartition | |
| Hémodilution |
III. ASPECTS CLINIQUES
Syndrome hémorragique
| Manifestations |
|---|
| Purpura pétéchial, ecchymoses |
| Hématomes |
| Épistaxis, gingivorragies |
| Ménorragies |
| Hémorragies digestives |
| Hématurie |
Signes de gravité
| Signes |
|---|
| Purpura extensif |
| Bulles hémorragiques buccales |
| Hémorragies cérébrales |
| Hémorragies rétiniennes |
IV. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. Interrogatoire
| Points recherchés |
|---|
| Début des symptômes |
| Médicaments |
| Voyages |
| Alcool, toxiques |
| ATCD transfusionnels |
| ATCD familiaux |
| Infections récentes |
2. Examen clinique
| Éléments |
|---|
| Purpura pétéchial |
| Ecchymoses |
| Splénomégalie |
| Adénopathies |
| Signes infectieux |
3. Numération plaquettaire
| Paramètre | Donnée |
|---|---|
| Valeurs normales | 150–400 G/L |
| Tube | EDTA ou citrate |
| Méthodes | Impédance, optique, CTF |
| Confirmation | Frottis sanguin MGG |
| Objectif | Éliminer fausses thrombopénies |
| Élément clé | Schizocytes → PTT, SHU |
4. Myélogramme
| Indication |
|---|
| Affirmer ou éliminer une cause centrale |
| Sternum (adulte) |
| Crête iliaque (enfant) |
5. Biopsie ostéo-médullaire
| Indication |
|---|
| Myélogramme non contributif |
| Aplasie |
| Myélofibrose |
6. Autres examens
| Examens | Objectif |
|---|---|
| TP, TCA, fibrinogène, PDF | Éliminer CIVD |
| TS | Thrombopathie associée |
| Ac anti-plaquettes | PTI |
| Ac PF4-héparine | TIH |
| Cytométrie en flux | Étude plaquettaire |
| Dosage TPO | Orientation étiologique |
| Biologie moléculaire | Formes constitutionnelles |
V. ÉTIOLOGIES
A. Thrombopénies centrales
Constitutionnelles
| Pathologie |
|---|
| Thrombopénie amégacaryocytaire congénitale |
| Syndrome de Wiskott-Aldrich |
| Maladie de Bernard-Soulier |
| Syndrome des plaquettes grises |
| Maladie de Willebrand type 2B |
| Anomalie de May-Hegglin |
Acquises
| Pathologie |
|---|
| Envahissement médullaire (LA, SLP, LMCC, métastases) |
| Toxiques (thiazidiques, sels d’or, colchicine, antiviraux, alcool) |
| Aplasie médullaire |
| Myélofibrose |
| Carence en vitamine B12 |
| Carence en folates |
| Infections virales (CMV, VIH, rubéole) |
B. Thrombopénies périphériques
Hyperdestruction
| Causes |
|---|
| Infections virales (VIH, VHB, VHC, EBV, CMV) |
| CIVD |
| PTI |
| Maladies auto-immunes (PR, SMN) |
| Néoplasies |
| Allo-immunisation post-transfusionnelle |
| Allo-immunisation néonatale |
| TIH type 2 |
| PTT |
| SHU |
Autres mécanismes
| Mécanisme | Cause |
|---|---|
| Séquestration | Hypersplénisme |
| Hémodilution | Transfusion massive |
| Autres | Thrombopénie gestationnelle |
| Syndrome macrophagique | |
| Greffe médullaire | |
| Valves cardiaques | |
| Thrombopénie cyclique |
VI. TRAITEMENT
| Situation | Prise en charge |
|---|---|
| Principe | Traitement étiologique |
| Hémorragie sévère | Transfusion de plaquettes |