I. INTRODUCTION
| Points clés |
|---|
| Syndrome acquis grave à activation systémique de la coagulation |
| Dépôts multiples de fibrine dans la microcirculation |
| Association : hypercoagulabilité + consommation des facteurs de coagulation et des plaquettes |
| Risque hémorragique + défaillances multiviscérales |
| Véritable urgence médico-biologique |
II. PHYSIOPATHOLOGIE
| Mécanismes principaux |
|---|
| Expression excessive du facteur tissulaire (FT) |
| Génération massive de thrombine (voie extrinsèque) |
| Formation exagérée de fibrine |
| Consommation des plaquettes et facteurs de coagulation |
| Défaillance des inhibiteurs naturels (AT, PC, PS) |
| Activation/dérégulation de la fibrinolyse |
| Sources du facteur tissulaire |
|---|
| Monocytes (infections, sepsis) |
| Cellules endothéliales lésées (choc, polytraumatisme, infections) |
| Organes riches en FT : placenta, poumon, prostate |
| Cellules tumorales (pancréas, poumon, prostate, leucémies) |
III. ASPECTS CLINIQUES
| Formes aiguës | Formes subaiguës / chroniques |
|---|---|
| Syndrome hémorragique brutal et sévère | Syndrome hémorragique discret |
| Épistaxis, pétéchies, purpura, ecchymoses | Épistaxis occasionnelles |
| Hémorragies digestives | Micro-thromboses |
| Thromboses microvasculaires | Évolution lente |
| Défaillance multiviscérale (rein, poumon, SNC) | Néoplasies, maladies inflammatoires, hépatopathies |
| État de choc |
IV. ÉTIOLOGIES
| Catégories | Exemples |
|---|---|
| Infectieuses | Sepsis bactérien, infections sévères |
| Obstétricales | HRP, embolie amniotique, rétention placentaire |
| Traumatiques | Polytraumatismes, brûlures |
| Tumorales | Cancers solides, leucémies aiguës |
| Immunologiques | Accidents transfusionnels |
| Vasculaires | Choc, anoxie prolongée |
V. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
Anomalies précoces et caractéristiques
| Paramètre | Anomalies |
|---|---|
| Plaquettes | Thrombopénie (souvent 50–100 G/L) |
| Fibrinogène | ↓ voire hypofibrinogénémie |
| D-dimères / PDF | ↑↑ |
| Antithrombine / Protéine C | ↓ |
Hémogramme
| Éléments |
|---|
| Thrombopénie |
| Anémie variable |
| Hyperleucocytose à PNN (rarement neutropénie = gravité) |
| Schizocytes au frottis sanguin |
Tests de coagulation
| Test | Résultat |
|---|---|
| TQ / TCA | Allongement variable, parfois normal au début |
| Facteurs de coagulation | ↓ surtout FV > FII, VII, X |
| Fibrinogène | Peut rester > 1 g/L initialement |
Hyperfibrinolyse
| Test | Résultat |
|---|---|
| PDF / D-dimères | Augmentés |
| Temps de lyse des euglobulines (Von Kaulla) | < 3 h (N > 3 h) |
Atteinte d’organe
| Marqueurs |
|---|
| ↑ LDH |
| ↑ Créatinine |
| ↓ pH |
| ↓ PaO₂ |
VI. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Pathologies à éliminer |
|---|
| Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) |
| Syndrome hémolytique et urémique (SHU) |
| Insuffisance hépatique sévère |
| Déficits constitutionnels en facteurs |
| Microangiopathies thrombotiques |
VII. TRAITEMENT
| Mesures |
|---|
| Traitement de la cause déclenchante +++ |
| Antibiothérapie du sepsis |
| Traitement de l’état de choc |
| Prise en charge des complications obstétricales |
| Traitement substitutif |
|---|
| Plasma frais congelé (déficit en facteurs) |
| Concentrés plaquettaires |
| Anticoagulation |
|---|
| Héparine : rare, cas sélectionnés |
| Risque hémorragique majeur |
VIII. CONCLUSION
| À retenir |
|---|
| Syndrome systémique acquis grave |
| Association coagulation activée + consommation |
| Diagnostic clinico-biologique |
| Urgence thérapeutique |
| Traitement étiologique prioritaire |