I. INTRODUCTION
| Définition | Caractéristiques |
|---|---|
| Anémie hémolytique | Destruction exagérée des hématies |
| Mode évolutif | Aigu ou chronique |
| Origine | Mécanique, chimique, infectieuse, parasitaire |
| Particularité | Coombs direct négatif |
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. Numération formule sanguine (NFS)
| Paramètre | Résultat |
|---|---|
| Type d’anémie | Normocytaire ± macrocytaire |
| Régénération | Présente |
| Leucocytes | ↑ fréquente |
| Plaquettes | N ou ↑ |
| Autres | Myélémie possible |
2. Frottis sanguin
| Anomalie | Orientation étiologique |
|---|---|
| Schizocytes | Hémolyse mécanique, urémie |
| Sphérocytes | Agression thermique ou chimique |
| Acanthocytes | Hépatopathies évoluées |
| Échinocytes | Néphropathies urémiques |
| Érythroblastose | Hémolyse intense |
3. Réticulocytes
| Valeur | Interprétation |
|---|---|
| > 120 000 /mm³ | Anémie régénérative |
4. Bilan biochimique d’hémolyse
| Paramètre | Variation |
|---|---|
| Bilirubine libre | ↑ |
| LDH | ↑ |
| Haptoglobine | ↓ |
| Hémoglobinurie | + si saturation haptoglobine |
| Hémosidérinurie | Possible |
5. Examens complémentaires
| Examen | Résultat attendu |
|---|---|
| Marquage Cr⁵¹ | ↓ demi-vie des GR |
| Test de Coombs direct | Négatif |
| Enzymes érythrocytaires | Normales |
| Hémocultures | Selon contexte |
| EPHB | Normale |
III. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
1. Hémolyses mécaniques
A. Macroangiopathies
| Cause | Mécanisme |
|---|---|
| Prothèses valvulaires | Chocs directs GR |
| Valvulopathies non opérées | Turbulences |
| Circulation extracorporelle | Cisaillement |
| Chocs répétés | Palmoplantaire |
B. Microangiopathies
a. Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
| Élément | Données |
|---|---|
| Terrain | Adulte jeune, femme +++ |
| Triade/ Pentade | Fièvre, neuro, IR, AH mécanique, thrombopénie |
| Coombs | Négatif |
| FS | Schizocytes |
| Plaquettes | < 20 G/L |
Physiopathologie
| Mécanisme | Conséquence |
|---|---|
| Déficit ADAMTS13 | Multimères vWF non clivés |
| Agrégation plaquettaire | Microthrombi |
| Atteinte endothéliale | Souffrance viscérale |
Biologie
| Paramètre | Résultat |
|---|---|
| TP / TCA | Normaux |
| Fibrinogène | Normal |
| D-dimères | ± ↑ |
| Créatinine | ↑ |
| ADAMTS13 | ↓ activité / Ac + |
b. Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
| Forme | Caractéristiques |
|---|---|
| SHU typique (D+) | Enfant, post-diarrhéique |
| SHU atypique | Infectieux ou génétique |
Triade
| Élément | Présence |
|---|---|
| Anémie hémolytique | Schizocytes |
| Thrombopénie | + |
| Atteinte rénale | Sévère |
2. Hémolyses infectieuses
2.1 Parasitaires
| Agent | Mécanisme |
|---|---|
| Paludisme | Destruction GR parasités + non parasités |
| Babésiose | Invasion intra-GR |
| Trypanosomiase | Hémolyse |
| Leishmaniose | Hypersplénisme |
| Toxoplasmose | Rare |
2.2 Bactériennes
| Agent | Particularité |
|---|---|
| Clostridium perfringens | Hémolyse massive |
| E. coli | Rare |
| Salmonelles | Rare |
| Streptocoques | Rare |
2.3 Virales
| Virus | Mécanisme |
|---|---|
| CMV | Toxique + réaction immune |
3. Hémolyses métaboliques
| Cause | Mécanisme biologique |
|---|---|
| Maladie de Wilson | Oxydation Hb, atteinte Mb |
| Hypophosphatémie | Fragilité GR |
| Hépatopathies | Acanthocytose |
| IRC | Echinocytose |
4. Hémolyses toxiques
Agents oxydants
| Substance | Anomalies |
|---|---|
| Sulfones, cisplatine | Oxydation Hb |
| Déficit G6PD | Sensibilité accrue |
| FS | Corps de Heinz, GR mordus |
Autres toxiques
| Cause | Aspect |
|---|---|
| Saturnisme | Ponctuations basophiles |
| Venins | Hémolyse directe |
IV. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Situation à éliminer |
|---|
| AHAI |
| Anémies hémolytiques constitutionnelles |
| Déficits enzymatiques |
| Anomalies membranaires |
| Syndromes abdominaux ou méningés aigus |