VI. INTRODUCTION
- Groupes sanguins : ensemble d’antigènes allotypiques situés sur la membrane des GR, génétiquement déterminés.
- Six principaux systèmes de groupes sanguins, base immunologique de la transfusion :
- ABO, Lewis → anticorps naturels
- Rh, Kell, Duffy, Kidd → anticorps immuns
- Types d’anticorps :
- Naturels : apparaissent sans immunisation
- Immuns : apparaissent après transfusion ou grossesse
- Réguliers : présents chez tous les individus
- Irréguliers : présents de façon inconstante → recherchés par la RAI
VII. SYSTÈME ABO
1) Définition
- Système sanguin et tissulaire
- Défini par :
- Antigènes présents sur les hématies, autres cellules sanguines et tissus
- Anticorps sériques présents dans le plasma
- Loi de Landsteiner : présence constante d’anticorps dirigés contre les antigènes absents
- Les gènes H, A et B déterminent les antigènes érythrocytaires ABO
| Gènes | Antigènes érythrocytaires | Groupe | Anticorps naturels (IgM) |
|---|---|---|---|
| H | H | O | Anti-A, Anti-B |
| H-A | A | A | Anti-B |
| H-B | B | B | Anti-A |
| H-A-B | A + B | AB | Aucun |
| Absence H | — | Bombay | Anti-A, Anti-B, Anti-H |
2) Biochimie et génétique
- Les gènes A et B codent des glycosyl-transférases
- Le gène H permet la synthèse de la substance H, précurseur des antigènes A et B
- Localisation génétique :
- Gène H : chromosome 19
- Gène ABO : chromosome 9
| Allèle | Enzyme | Sucre terminal | Groupe |
|---|---|---|---|
| A | α-N-acétyl-galactosaminyl transférase | N-acétyl-galactosamine | A |
| B | α-D-galactosyl transférase | Galactose | B |
| A + B | Deux enzymes | GalNAc + Galactose | AB |
| O | Aucune enzyme | Aucun | O |
- Transmission mendélienne
- A et B codominants
- A et B dominants sur O
- Diminution d’expression possible lors des hémopathies malignes
| Phénotype | Génotype |
|---|---|
| A | A/A ou A/O |
| B | B/B ou B/O |
| O | O/O |
| AB | A/B |
3) Anticorps ABO
| Anticorps naturels | Anticorps immuns |
|---|---|
| Réguliers, constants | Acquis (transfusion, grossesse) |
| Apparaissent après 6 mois | Irréguliers |
| IgM | IgG |
| Agglutinants en milieu salin | Non agglutinants en milieu salin |
| Plus actifs à 4 °C | Actifs à 37 °C |
| — | Hémolysants |
VIII. SYSTÈME RH
1) Antigènes
- Exclusivement érythrocytaires
- Antigènes majeurs : D, C, E, c, e
- Antigène D :
- Présent → Rh positif
- Absent → Rh négatif
- Antigènes antithétiques :
- C / c et E / e (présence de l’un implique l’absence de l’autre)
Complexité du système Rh
- D faible : défaut quantitatif
- Tous les épitopes présents
- Risque d’immunisation si transfusé à un RH−
- D partiel : défaut qualitatif
- Perte d’un ou plusieurs épitopes
- Rh nul : absence totale des antigènes Rh
- Responsable d’anémie hémolytique
2) Génétique
- Gènes RHD et RHCE (96 % d’identité) sur le chromosome 1
- RHD :
- Fonctionnel → Ag D → Rh+
- Absent ou muté → d → Rh−
- RHCE :
- Allèles : CE, Ce, cE, ce
- Antigènes correspondants : C, c, E, e
3) Anticorps Rh
- Anticorps immuns, irréguliers
- Le plus fréquent : anti-D
- IgG :
- Non agglutinants en milieu salin
- Agglutinants en milieu albumineux à 37 °C
- Allo-immunisation :
- Post-transfusionnelle
- Incompatibilité fœto-maternelle
IX. APPLICATIONS
1) Sécurité transfusionnelle
- Ne jamais transfuser des GR porteurs d’un antigène contre lequel le receveur possède l’anticorps
- Toujours transfuser un receveur Rh− avec des GR Rh−
- Un sujet Rh+ peut recevoir des GR Rh+ ou Rh−
- Respecter la compatibilité des antigènes Rh
2) Prévention de l’allo-immunisation fœto-maternelle
- ABO : incompatibilités fréquentes, généralement bénignes
- Rh : IFM graves → anémie hémolytique du nouveau-né
- Prévention :
- Injection d’anti-Rh1 dans les 72 h post-accouchement
- Injection d’anti-Rh1 à 28 SA chez femme Rh−, conjoint Rh+, RAI négative et fœtus Rh+
- Diagnostic AHMNN :
- RAI positive chez la mère
- Test de Coombs direct positif chez le nouveau-né