I. INTRODUCTION
| Élément | Contenu |
|---|
| Objectif | Argumenter les hypothèses diagnostiques devant un trouble de l’hémostase |
| Bilan initial | TS, TCA, TQ, Numération plaquettaire |
| Orientation | Résultats biologiques + données cliniques (hémorragie / thrombophilie) |
II. PATHOLOGIE HÉMORRAGIQUE
1. Allongement du TS (sans thrombopénie)
a. Thrombopathies
Examens de 1ʳᵉ intention
| Exploration | Détails |
|---|
| Hémogramme + FS | Morphologie plaquettaire |
| Agrégation plaquettaire | ADP, Collagène, AA, Ristocétine, Thrombine, Adrénaline, TRAP |
| Principe | ↓ particules en suspension → ↑ transmission lumineuse |
| CMF | Analyse des Gp membranaires |
| Sécrétion plaquettaire | Marqueurs de sécrétion |
Techniques spécialisées
| Technique | Intérêt |
|---|
| Chimiluminescence ATP | Sécrétion granules denses |
| Microscopie électronique | Structure plaquettaire |
| Étude moléculaire | Confirmation génétique |
Principales anomalies
| Type | Exemples |
|---|
| Acquises | Aspirine, AINS, clopidogrel, IRC, SMP, IH |
| Constitutionnelles | Bernard-Soulier (Gp Ib), Glanzmann (Gp IIb/IIIa), pool vide, plaquettes grises |
| Remarque | TS normal n’exclut pas une thrombopathie |
b. Maladie de Willebrand
| Point clé | Donnée |
|---|
| Fréquence | Plus fréquente anomalie constitutionnelle |
| TCA | Souvent allongé (déficit FVIII) |
| TS / TCA normaux | N’excluent pas le diagnostic |
c. Afibrinogénémie
| Anomalie | Caractéristique |
|---|
| Déficit | Quantitatif en fibrinogène |
| Autre cause | Inhibiteurs anti-fibrinogène |
d. Anomalies vasculaires
2. Allongement isolé du TQ
| Orientation | Causes possibles |
|---|
| Déficit voie extrinsèque | Facteur VII |
| Atteinte hépatique | Synthèse diminuée |
| Carence en vitamine K | Facteurs vit K dépendants |
3. Allongement isolé du TCA
Test de correction – Indice de Rosner
| IR (%) | Interprétation |
|---|
| ≥ 15 | Anticoagulant circulant (ACC) |
| < 12 | Déficit en facteur de coagulation |
| 12 – 15 | Douteux, recontrôle |
III. THROMBOPHILIE
1. Introduction
| Concept | Contenu |
|---|
| Définition | Activation anormale de l’hémostase intravasculaire |
| Facteurs | Constitutionnels, acquis, environnementaux |
2. Physiopathologie : Triade de Virchow
| Élément | Effet |
|---|
| Paroi vasculaire | Lésion endothéliale |
| Stase sanguine | Ralentissement du flux |
| Composition sanguine | Hypercoagulabilité |
3. Principales anomalies
| Type | Anomalies |
|---|
| Constitutionnelles | Déficits AT, PC, PS |
| FV Leiden (RPCA) |
| FII G20210A |
| FIX Pandoue |
| Prothrombine Yukuhashi |
| Acquises | Anticorps antiphospholipides |
| Autres | Hyperhomocystéinémie, ↑ FVIII, dysfibrinogénémie |
4. Diagnostic biologique
a. Circonstances de découverte (CDD)
| Situation |
|---|
| Thrombose veineuse récidivante < 45 ans |
| Thrombose site inhabituel |
| Thrombose grossesse |
| ATCD familiaux |
| Avortements répétés |
| Mort fœtale inexpliquée |
| Contraception orale |
b. Phase pré-analytique
| Condition | Exigence |
|---|
| Type prélèvement | Citraté |
| Plasma | PPP (2x2500g / 15 min, 15–20°C) |
| Délai | ≥ 6 mois après MTEV |
| Traitement | Hors anticoagulants |
| Grossesse | À éviter |
c. Bilan initial
| Examens |
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| TQ, TCA, TT |
| Fibrinogène |
| D-dimères |
| Numération plaquettaire |
d. RPCA (Résistance à la protéine C activée)
| Critère | Valeur |
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| Rapport | TCA (+PCa) / TCA (natif) < 2 |
e. Dosage des inhibiteurs de la coagulation
| Inhibiteur | Variations principales |
|---|
| Antithrombine | ↓ IH, SN, CIVD, traitements |
| Protéine C | ↓ IH, AVK, NN |
| Protéine S | ↓ AVK, grossesse, lupus |
f. Biologie moléculaire
| Recherche |
|---|
| FV Leiden |
| FII G20210A |
g. Anticorps antiphospholipides
| Test | Méthode |
|---|
| Anticardiolipines | ELISA |
| Lupus anticoagulant | TCA sensibilisé, RVVT, DTT |
| Confirmation | Test de neutralisation |
V. TRAITEMENT
| Indication | Traitement |
|---|
| Thrombophilie | Héparines |
| Relais | AVK |
