I. INTRODUCTION
| Élément | Donnée |
|---|---|
| Définition | Thrombopénie auto-immune par destruction prématurée des plaquettes |
| Mécanisme principal | Auto-anticorps / complexes immuns |
| Type | PT auto-immun (idiopathique) |
II. PHYSIOPATHOLOGIE
| Mécanisme | Description |
|---|---|
| Auto-anticorps | Dirigés contre Gp IIb/IIIa ou Gp Ib/IX |
| Destruction plaquettaire | Phagocytose par macrophages spléniques |
| Production plaquettaire | Diminution par atteinte des mégacaryocytes |
| Cytokines | Dysrégulation contribuant à la thrombopénie |
III. CLINIQUE
| Manifestations hémorragiques |
|---|
| Purpura pétéchial |
| Ecchymoses |
| Épistaxis |
| Gingivorragies |
| Ménorragies |
| Hématurie |
| Hémoptysie |
| Signes de gravité |
|---|
| Hémorragies rétiniennes |
| Hémorragies méningées |
| Hémorragies cérébro-méningées |
IV. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
Hémogramme
| Résultat |
|---|
| Thrombopénie isolée |
| Peut être sévère < 10 G/L |
| Absence d’anomalies des autres lignées |
Frottis sanguin
| Objectif |
|---|
| Éliminer schizocytes |
| Exclure microangiopathie |
Myélogramme
| Aspect médullaire |
|---|
| Richesse normale |
| Mégacaryocytes normaux ou augmentés |
| Aspect mature ± immature |
Autres examens
| Examens | Objectif |
|---|---|
| TP, TCA, fibrinogène | Éliminer CIVD |
| FAN, anti-ADN | Recherche maladie auto-immune |
| TSH | Dysthyroïdie associée |
| Test de Coombs | Auto-immunité associée |
| EPS | Gammapathie |
V. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
| Groupe | Pathologies |
|---|---|
| Purpuras | Purpura rhumatoïde, vasculaire |
| Thrombopénies congénitales | Wiskott-Aldrich, May-Hegglin, Fanconi, Willebrand 2B |
| Thrombopénies centrales | Aplasie médullaire, SMD, LA, LLC, SAM |
| Thrombopénies périphériques | CIVD, PTT, SHU, TIH |
VI. ÉVOLUTION
| Population | Évolution |
|---|---|
| Risque global | Hémorragique faible |
| Complication majeure | Hémorragie intracrânienne |
| Enfant | Formes chroniques rares |
| Guérison fréquente après splénectomie | |
| Adulte | Guérison spontanée rare |
VII. TRAITEMENT
| Classe thérapeutique | Exemples |
|---|---|
| Traitement de 1ʳᵉ ligne | Corticoïdes |
| Urgence hémorragique | Immunoglobulines IV |
| Traitement définitif | Splénectomie |
| Immunothérapie | Rituximab (anti-CD20) |
| Stimulation plaquettaire | Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine |
VIII. CONCLUSION
| Critères diagnostiques clés |
|---|
| Thrombopénie isolée |
| Frottis sanguin normal |
| Absence d’autre cause de thrombopénie |
| Diagnostic d’exclusion |